Одеиксибат (Bylvay) используется для лечения зуда, связанного с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом и синдромом Алажилля. Для обеспечения безопасного и эффективного использования пациенты и лица, осуществляющие уход, должны строго соблюдать следующие меры предосторожности, включая подготовку к лечению, методы введения, мониторинг рисков и специальное управление населением.
I. Необходимое обследование и подготовка перед лечением
1. Базовое тестирование функции печени
Перед началом лечения необходимо провести базовые тесты функции печени (включая определение уровня трансаминаз, билирубина, протромбинового времени и т.д.), чтобы облегчить последующее выявление связанных с приемом препарата нарушений функции печени. У некоторых пациентов уже на начальном этапе могут наблюдаться нарушения функции печени; исходные данные помогают определить тенденции изменений.
2. Определение уровня жирорастворимых витаминов
Для выявления любых недостатков следует измерить уровень витаминов А, D, Е в сыворотке крови и показатели свертываемости крови (отражающие уровень витамина К). У таких пациентов часто наблюдается дефицит витаминов в организме; исходная оценка обеспечивает основу для последующего приема добавок.
3. Подтверждение статуса беременности
У женщин, способных к деторождению, беременность должна быть исключена до начала лечения. Исследования на животных показали, что этот препарат может вызывать пороки развития сердца у плода; применение во время беременности требует взвешивания преимуществ и рисков и усиленного мониторинга.
ii. Правильный способ введения и дозировка
1. Утренний прием во время еды
Принимайте с первым приемом пищи каждое утро; пища может помочь уменьшить раздражение желудочно-кишечного тракта. Капсулы следует проглатывать целыми, не раздавливая и не разжевывая.
2. Правильное приготовление таблеток для приема внутрь
Гранулы в дозах 200 и 600 мкг предназначены для приема внутрь, их нельзя проглатывать целиком. Откройте оболочку и смешайте содержимое гранул с мягкими продуктами комнатной температуры или более холодными (например, яблочным пюре, овсяными хлопьями, банановым пюре) или жидкостями. Вводите сразу после смешивания; не храните для последующего использования. При смешивании с жидкостью используйте шприц для приема внутрь и обеспечения полного введения; не используйте бутылочку или поильник.
3. Интервал дозирования смол, связывающих желчные кислоты
При одновременном приеме смол, связывающих желчные кислоты, таких как холестирамин, прием одевиксибата следует прекратить как минимум на 4 часа, чтобы связывание смол не повлияло на эффективность препарата.
4. Принципы коррекции дозы
Если после 3 месяцев лечения зуд не проходит, дозу можно постепенно увеличивать под руководством врача (в зависимости от увеличения массы тела). Для пациентов с ALGS, у которых проблемы с переносимостью, может быть рассмотрено временное снижение дозы с возвратом к целевой дозе после стабилизации. Все корректировки должны производиться под наблюдением врача и не должны изменяться самостоятельно.
iii. Мониторинг и предотвращение рисков во время лечения
1. Тщательный мониторинг повреждения печени
Функцию печени следует часто перепроверять в течение первых 6-8 месяцев после начала лечения, а затем продолжать в зависимости от клинической необходимости. При значительном повышении уровня трансаминаз или билирубина или появлении симптомов гепатита (таких как утомляемость, снижение аппетита, тошнота, желтуха, боль в правом подреберье) прием препарата следует прекратить или снизить дозу. После выздоровления подумайте, стоит ли возобновлять прием препарата; если нарушения сохраняются или повторяются, требуется постоянное прекращение приема препарата.
2. Своевременное лечение диареи и обезвоживания
В случае диареи увеличьте потребление жидкости или используйте раствор для пероральной регидратации и следите за признаками обезвоживания, такими как сухость во рту или снижение диуреза. Если диарея не проходит, прервите прием препарата; после устранения диареи возобновите прием с меньшей дозой и постепенно увеличивайте дозу до переносимого уровня.
3. Прием жирорастворимых витаминов и контроль за их потреблением
Во время лечения регулярно проверяйте уровень витаминов А, D, Е и МНО. При обнаружении дефицита принимайте соответствующие добавки в соответствии с указаниями врача. Если дефицит сохраняется или усугубляется, несмотря на прием добавок, решите, стоит ли продолжать прием препарата.
4. Профилактика кровотечений и переломов
При появлении носового кровотечения, кровоточивости десен, экхимоза, гематохезии или рвоты с кровью прервите лечение и оптимизируйте прием витамина К. В случае перелома также прервите лечение и оцените состояние костей. Необходимо ежедневно принимать защитные меры, чтобы избежать травм.
5. Противопоказания и диагностика печеночной декомпенсации
Противопоказан пациентам с предшествующей или активной печеночной декомпенсацией (асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия). Если во время лечения возникают такие проявления, необходимо прекратить лечение и срочно обратиться к врачу.
6. Особые указания при беременности и кормлении грудью
При применении препарата во время беременности следует контролировать уровень витаминов и усилить прием добавок, а также сообщать о результатах беременности. В период лактации из-за потенциального влияния на усвоение витаминов младенцами следует взвесить преимущества и риски, а также следить за состоянием питания ребенка.
