В июле 2021 года Bylvay был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (PFIC).
Что такое Билвей?
Билвей - это капсулы для приема внутрь, используемые для лечения зуда у детей в возрасте от 3 месяцев и старше и взрослых с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом (генетическим заболеванием). Ограничением его применения является то, что он может быть неэффективен у пациентов с подтипом PFIC2, вызванным мутациями в гене ABCB11.
Билвей также показан для лечения холестатического зуда у пациентов в возрасте 12 месяцев и старше с синдромом Алажиля.
Хотя точный механизм, с помощью которого Байлвей уменьшает зуд у пациентов с ПФИК или синдромом Алажиля, до конца не изучен, считается, что это связано со снижением уровня желчных кислот в сыворотке крови. Билвей - это ингибитор транспорта желчных кислот в подвздошной кишке, который уменьшает реабсорбцию желчных кислот (в основном в виде солей) в терминальном отделе подвздошной кишки (последней части тонкой кишки), тем самым снижая уровень желчных кислот в крови.
Как прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, так и холестатический зуд, вызванный синдромом Алажилля, являются состояниями, возникающими в результате генетических мутаций, которые нарушают отток желчи. Последующее накопление токсичных желчных кислот может вызвать зуд, который может быть серьезным и изнурительным.
Инструкция по применению и дозировке
1. Дозировка
Рекомендуемая дозировка для пациентов в возрасте от 3 месяцев и старше: 40 мкг/кг массы тела один раз в день.
Рекомендуемая дозировка для пациентов с ALG (в возрасте 12 месяцев и старше): 120 мкг/кг массы тела один раз в день.
Дозировка зависит от массы тела. Доза может нуждаться в корректировке, если ребенок набирает или теряет вес.
2. Инструкции по применению
Капсулы или гранулы Bylvay следует принимать один раз в день во время завтрака.
Гранулы для приема внутрь Bylvay заключены в капсулу, которую необходимо вскрыть. Высыпьте гранулы в небольшое количество мягких продуктов, таких как яблочное пюре, шоколадный или рисовый пудинг, овсяные хлопья, банановое пюре или морковное пюре. Хорошо перемешайте и сразу же предложите ребенку их съесть, затем дайте ему стакан воды. Выбросьте пустую капсулу.
При приеме капсул Bylvay ваш ребенок должен проглотить капсулу целиком. Не раздавливайте, не разжевывайте и не разламывайте капсулу. Если ваш ребенок не может проглотить капсулу целиком, ее можно открыть и смешать с мягкой пищей, как описано выше для приема гранул внутрь.
Не смешивайте гранулы или содержимое капсул Bylvay с жидкостью.
3. Пропущенная доза
Пропустите пропущенную дозу и примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте две дозы одновременно.
4. Передозировка
Немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью или позвоните на линию токсикологической помощи.
5. Чего следует избегать при приеме препарата Билвей
Следуйте инструкциям своего врача относительно любых ограничений в еде, напитках или физической активности.
Основные противопоказания
Противопоказан пациентам с предшествующей или активной печеночной декомпенсацией (например, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, печеночная энцефалопатия).
Дополнительные предупреждения и меры предосторожности
1. Bylvay может быть неэффективен у пациентов с PFIC 2-го типа, у которых нефункциональный белок-помпа для экспорта желчных солей полностью отсутствует из-за вариантов гена ABCB11.
2. Препарат Билвей может вызывать нарушения функциональных показателей печени. Ваш врач проведет функциональные тесты печени до и во время лечения препаратом Билвей. При возникновении отклонений может потребоваться коррекция дозы или прерывание лечения; если отклонения сохраняются или повторяются, следует рассмотреть вопрос о прекращении лечения.
3. В случае возникновения диареи необходимо устранить обезвоживание, и если диарея не проходит, следует рассмотреть вопрос о прекращении лечения.
4. Может вызвать дефицит жирорастворимых витаминов. Перед началом лечения ваш врач должен определить исходный уровень жирорастворимых витаминов и контролировать его во время лечения. При обнаружении дефицита следует назначить добавки; однако, если дефицит сохраняется или усугубляется, лечение следует прекратить.
Возможные побочные эффекты
1. При появлении признаков аллергической реакции: крапивницы, затрудненного дыхания, отека лица, губ, языка или горла немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью.
2. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас: сильная или постоянная диарея, черный или кровавый стул, быстрое увеличение веса с болью в животе и вздутием живота, рвота большим количеством крови, спутанность сознания, трудности с концентрацией внимания, проблемы со сном, чувство тревоги или раздражительности, невнятная речь, проблемы с равновесием или координацией, непроизвольные движения мышц в руки, повышенная жажда, снижение мочеиспускания или потоотделения, головокружение, изменения настроения или поведения.
Новые или обостряющиеся проблемы с печенью: потеря аппетита, боли в животе (в верхней правой части), усталость, легко появляющиеся синяки или кровотечения, усиливающийся зуд, желтуха (пожелтение кожи или глаз).
3. Общие побочные эффекты препарата Билвей могут включать:
Боль в животе, диарея, рвота, нарушение функциональных показателей печени, дефицит витаминов A, D, E или K.
Возможные лекарственные взаимодействия
Принимайте дозу препарата Билвей за 4 часа до или через 4 часа после приема любого из следующих препаратов: холестирамина, колесевелама, колестипола. Другие лекарства, в том числе отпускаемые по рецепту, безрецептурные препараты, витамины и растительные продукты, могут повлиять на эффективность лечения. Расскажите своему врачу обо всех других лекарствах, которые вы принимаете.
Временное хранение
Хранить при комнатной температуре от 20°C до 25°C (от 68°F до 77°F), вдали от влаги и источников тепла, допуская кратковременные колебания температуры от 15°C до 30°C (от 59°F до 86°F).
Добавь ингредиенты
Действующее вещество: Одевиксибат сесквигидрат
Неактивные ингредиенты (гранулы) (200 мкг, 600 мкг): гипромеллоза и микрокристаллическая целлюлоза. Оболочка капсулы для пероральных гранул содержит гипромеллозу, диоксид титана и желтый оксид железа.
Неактивные ингредиенты (капсулы) (400 мкг, 1200 мкг): гипромеллоза и микрокристаллическая целлюлоза. Оболочка капсулы содержит гипромеллозу, красный оксид железа, диоксид титана и желтый оксид железа.
Типографская краска содержит оксид феррозоферрия/черный оксид железа и шеллак.
