Препарат Билвей принимают один раз в день утром во время еды. Конкретную дозу следует принимать по назначению врача.
Инструкция по применению и дозировка
1. Рекомендуемая дозировка при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе у пациентов в возрасте от 3 месяцев и старше
Рекомендуемая доза препарата Билвей составляет 40 мкг/кг, принимаемая внутрь один раз в день утром во время еды. В таблице 1 ниже приведена рекомендуемая суточная доза по весу.
Если зуд не проходит через 3 месяца, дозу можно увеличить на 40 мкг/кг с шагом не более 120 мкг/кг один раз в день, но не превышать общую суточную дозу в 6 мг/сут.
Рекомендуемая суточная доза в зависимости от массы тела
Масса тела 7,4 кг или менее: Суточная доза 200 мкг.
Масса тела от 7,5 до 12,4 кг: Доза 400 мкг один раз в день.
Масса тела от 12,5 до 17,4 кг: доза 600 мкг один раз в день.
Масса тела от 17,5 до 25,4 кг: доза 800 мкг один раз в день.
Масса тела от 25,5 до 35,4 кг: доза 1200 мкг один раз в день.
Масса тела от 35,5 до 45,4 кг: доза 1600 мкг один раз в день.
Масса тела от 45,5 до 55,4 кг: Доза 2000 мкг один раз в день.
Масса тела 55,5 кг и более: доза 2400 мкг один раз в день.
2. Рекомендуемая дозировка при синдроме Алажиля (ALGS) у пациентов в возрасте 12 месяцев и старше
Рекомендуемая доза препарата Билвей составляет 120 мкг/кг, принимаемая внутрь один раз в день утром во время еды. В таблице 2 ниже приведена рекомендуемая суточная доза по весу.
Пероральные гранулы Bylvay рекомендуются пациентам с весом менее 19,5 кг.
Капсулы Bylvay рекомендуются пациентам с массой тела 19,5 кг и более.
Рекомендуемая суточная доза по весу
Масса тела 7,4 кг или менее: Однократная суточная доза 600 мкг.
Масса тела от 7,5 до 12,4 кг: доза 1200 мкг один раз в день.
Масса тела от 12,5 до 17,4 кг: Однократная суточная доза 1800 мкг.
Масса тела от 17,5 до 25,4 кг: доза 2400 мкг один раз в день.
Масса тела от 25,5 до 35,4 кг: доза 3600 мкг один раз в день.
Масса тела от 35,5 до 45,4 кг: Доза 4800 мкг один раз в день.
Масса тела от 45,5 до 55,4 кг: Однократная суточная доза 6000 мкг.
Масса тела 55,5 кг и более: доза 7200 мкг один раз в день.
3. Инструкция по применению
Пациентам, принимающим смолы, связывающие желчные кислоты, следует принимать препарат Билвай по крайней мере за 4 часа до или после приема смолы, связывающей желчные кислоты. Не измельчайте и не разжевывайте капсулы. Принимайте капсулы целиком, запивая стаканом воды.
Для пациентов, которые не могут проглотить капсулы целиком, капсулы Bylvay можно вскрыть и высыпать содержимое в небольшое количество мягкой пищи или смешать с жидкостью, соответствующей возрастной группе.
При необходимости корректируйте дозу
1. Переносимость при синдроме Алажиля (ALGS)
Если после исключения других причин возникают проблемы с переносимостью, рассмотрите возможность снижения дозы до 40 мкг/кг/сут. Как только проблемы с переносимостью стабилизируются, увеличьте дозу до 120 мкг/кг/сут.
2. Отклонения от нормы в печеночных тестах
Перед началом лечения препаратом Билвей определите исходные показатели печеночных тестов, чтобы выявить возможные признаки повреждения печени. Контролируйте показатели печени во время лечения препаратом Билвей. При появлении новых отклонений в печеночных тестах или симптомов, характерных для клинического гепатита, лечение препаратом Билвай следует прервать.
Как только отклонения в печеночных тестах вернутся к исходному уровню или стабилизируются на новом исходном уровне, рассмотрите возможность возобновления приема препарата в рекомендованной дозе. Если отклонения в печеночных тестах повторяются, рассмотрите возможность окончательного прекращения приема препарата.
Следует навсегда прекратить прием препарата Билвай, если у пациента развиваются признаки печеночной декомпенсации (например, кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит, печеночная энцефалопатия).
Обычное использование в определенных группах населения
1. Беременность
Ограниченных данных о применении препарата Билвей беременными женщинами недостаточно для определения связанных с приемом препарата рисков серьезных врожденных дефектов, выкидыша или неблагоприятных исходов в развитии. Взвесьте потребность женщины в препарате "Билвай", потенциальный риск для плода, связанный с приемом препарата, и возможные неблагоприятные исходы при отсутствии лечения ПФИК и АЛГ у матери.
2. Период лактации
Билвей слабо всасывается при приеме внутрь, поэтому в рекомендованных дозах маловероятно попадание препарата на грудное молоко. Нет данных о наличии Билвея в грудном молоке, влиянии на грудных детей или выработку молока.
Употребление этого продукта может снизить всасывание жирорастворимых витаминов. В период лактации следите за уровнем жирорастворимых витаминов и увеличивайте их потребление, если наблюдается дефицит. Учитывайте преимущества грудного вскармливания для развития и здоровья, клиническую потребность матери в препарате Bylvay, а также любые потенциальные неблагоприятные последствия применения препарата Bylvay для ребенка, находящегося на грудном вскармливании, или основное состояние матери.
3. Применение в педиатрии
Безопасность и эффективность препарата Билвей для лечения зуда у пациентов с PFIC были установлены у детей в возрасте от 3 месяцев до 17 лет.
Безопасность и эффективность препарата Билвей для лечения кожного зуда у детей в возрасте до 3 месяцев не были установлены.
Безопасность и эффективность препарата Билвей для лечения зуда при ALGS у детей в возрасте до 12 месяцев не были установлены.
4. Использование в пожилом возрасте
ПФИК и АЛГ в основном являются заболеваниями детей и молодых людей. В клинических исследованиях препарата Билвей не участвовали пациенты в возрасте 65 лет и старше.
5. Нарушение функции печени
У пациентов с PFIC и ALGS могут быть нарушения функции печени. Безопасность и эффективность препарата Билвей у пациентов с PFIC и ALGS с клинически значимой портальной гипертензией или декомпенсированным циррозом печени не установлены.
