Указания
Стирипентол показан в качестве дополнительной терапии при судорогах, связанных с синдромом Драве, у пациентов в возрасте ≥2 лет, принимающих клобазам.
Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) отнесло этот продукт к орфанным препаратам для лечения данного заболевания.
Способ применения и дозы
1. Общие сведения
Гематологическое обследование: перед началом лечения и каждые 6 месяцев во время лечения проводится общий анализ крови (КБК).
Прекращение приема: Избегайте резкой отмены препарата; прекращайте прием постепенно, чтобы свести к минимуму риск увеличения частоты приступов и развития эпилептического статуса.
Психиатрический мониторинг: Отслеживайте появление новой или обостряющейся депрессии, суицидальных мыслей или поведения, а также любые необычные изменения в настроении или поведении.
2. Способ применения
(1) Пероральный прием. Принимайте во время еды, разделив на 2 или 3 суточных приема (капсулы или суспензию для приема внутрь).
(2) Проглатывайте капсулы целиком, запивая водой, во время еды; не разламывайте и не открывайте капсулы.
(3) При приготовлении суспензии для приема внутрь: Смешайте содержимое одного пакетика порошка со 100 мл воды. Принимайте сразу после смешивания с пищей. Чтобы убедиться, что вся доза принята, добавьте небольшое количество воды (25 мл) в чашку для полоскания и примените.
(4) Если вы пропустили прием препарата, примите его как можно скорее. Если приближается время приема следующей дозы, пропустите пропущенную дозу и примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы восполнить пропущенную дозу.
3. Обычная дозировка
(1) Педиатрические пациенты (дети и подростки в возрасте ≥2 лет)
Судороги, связанные с синдромом Драве (перорально): 50 мг/кг/сут, разделенные на 2 или 3 приема (т.е. 16,67 мг/кг три раза в день или 25 мг/кг два раза в день).
Используя капсулы стирипентола или порошкообразную суспензию для приема внутрь, округлите рассчитанную дозу до максимально возможной (обычно в пределах 50-150 мг от рекомендуемой суточной дозы). Для получения требуемой дозы можно комбинировать препараты, доступные в продаже в дозах 250 мг и 500 мг.
(2) Взрослые
Судороги, связанные с синдромом Драве (перорально): 50 мг/кг/сут, разделенные на 2 или 3 приема (т.е. 16,67 мг/кг три раза в день или 25 мг/кг два раза в день).
Используя капсулы стирипентола или порошкообразную суспензию для приема внутрь, округлите рассчитанную дозу до максимально возможной (обычно в пределах 50-150 мг от рекомендуемой суточной дозы). Для получения требуемой дозы можно комбинировать препараты, доступные в продаже в дозировках 250 мг и 500 мг.
4. Ограничения по дозировке
Педиатрические пациенты (судороги, связанные с синдромом Драве, перорально): Максимальная суточная доза составляет 3 грамма.
Взрослые (судороги, связанные с синдромом Драве, перорально): Максимальная суточная доза составляет 3 грамма.
Применение в определенных группах населения
Нарушение функции печени
Нарушение функции печени легкой степени тяжести: Особых рекомендаций по дозировке нет.
Умеренная или тяжелая печеночная недостаточность: Не рекомендуется.
Нарушение функции почек
Легкое нарушение функции почек: особых рекомендаций по дозировке нет.
Умеренная или тяжелая почечная недостаточность: Не рекомендуется.
Пациенты пожилого возраста
Конкретных рекомендаций по дозировке нет.
Изображение с общедоступных каналов (например, с официального веб-сайта FDA, официального веб-сайта производителя оригинала и т.д.) только для справки.
Предупреждения и меры предосторожности
1. Сонливость
Может возникнуть сонливость; одновременное применение с другими средствами, угнетающими центральную нервную систему (ЦНС), может усилить этот эффект.
Следите за состоянием сонливости, особенно при одновременном применении с другими средствами, угнетающими ЦНС, включая алкоголь. <р> Если при одновременном применении с клобазамом возникает сонливость, рассмотрите возможность первоначального снижения дозы клобазама на 25%. Если сонливость не проходит, рассмотрите возможность снижения дозы клобазама еще на 25% и скорректируйте дозу других сопутствующих противоотечных препаратов, которые могут вызывать седативный эффект. <
Снижение аппетита и потеря веса
Может вызвать снижение аппетита и потерю веса; также могут возникать тошнота и рвота.
У педиатрических пациентов внимательно следите за весом и темпами роста.
У пациентов, одновременно получающих вальпроевую кислоту, снижение недельной дозы вальпроевой кислоты на 30% может смягчить ее влияние на аппетит и вес.
3. Гематологические эффекты
Может наблюдаться значительное снижение количества нейтрофилов и/или тромбоцитов.
Контролируйте общий анализ крови (КБК) перед началом лечения и каждые 6 месяцев во время лечения.
4. Отмена препарата
Резкая отмена противосудорожных препаратов может увеличить риск увеличения частоты приступов и развития эпилептического статуса. Отменять препарат следует постепенно; если требуется более быстрое прекращение приема (например, из-за серьезной побочной реакции), рекомендуется соответствующее наблюдение.
5. Фенилкетонурия (ФКУ)
Каждый пакетик порошка стирипентола по 250 мг или 500 мг содержит 1,40 мг или 2,80 мг фенилаланина соответственно.
Пациентам с ФКУ следует учитывать общее суточное потребление фенилаланина из всех источников перед использованием порошкообразного препарата.
Капсулы Стирипентола не содержат фенилаланина.
6. Суицидальный риск
Анализ исследований с применением нескольких противосудорожных препаратов у пациентов с эпилепсией, психическими расстройствами и другими состояниями показал повышенный риск возникновения суицидальных мыслей или поведения; риск у пациентов, получавших противосудорожные препараты (0,43%), был примерно в два раза выше, чем у пациентов, получавших плацебо (0,24%).
Повышенный суицидальный риск наблюдался уже через 1 неделю после начала лечения противосудорожными препаратами; поскольку большинство исследований длились менее 24 недель, риск после 24 недель лечения неизвестен.
Риск выше у пациентов с эпилепсией по сравнению с пациентами, получающими противоэпилептические препараты при других состояниях.
Риск самоубийства должен быть сопоставлен с риском заболевания, не получающего лечения. Эпилепсия и другие состояния, при лечении которыми используются противосудорожные препараты, сами по себе связаны с заболеваемостью и смертностью, а также с повышенным риском самоубийств.
Наблюдайте за всеми пациентами, получающими противосудорожные препараты, на предмет суицидальных мыслей и поведения. Если во время лечения противосудорожными препаратами возникают суицидальные мысли или поведение, подумайте, могут ли эти симптомы быть связаны с самим основным заболеванием.
Лекарственное взаимодействие
Препараты, влияющие на микросомальные ферменты печени
Сильные индукторы CYP1A2, CYP3A4 или CYP2C19: Могут приводить к снижению концентрации стирипентола. Избегайте одновременного применения; если одновременное применение неизбежно, рассмотрите возможность увеличения дозы стирипентола.
Препараты, метаболизируемые микросомальными ферментами печени
Субстраты CYP1A2, CYP2B6 или CYP3A4: Могут приводить к изменению концентрации субстратных лекарственных средств. Дозу субстратного лекарственного средства следует подбирать в зависимости от клинического состояния.
Субстраты CYP2C8 или CYP2C19: Могут приводить к повышению концентрации субстратного лекарственного средства. При возникновении побочных реакций, связанных с субстратным лекарственным средством, рассмотрите возможность снижения дозы субстратного лекарственного средства.
Системы транспортировки
Субстраты P-gp или BCRP: Возможны фармакокинетические взаимодействия. Если при одновременном применении возникают побочные реакции, может потребоваться снижение дозы субстрата P-gp или BCRP.
Побочные реакции
Распространенные побочные реакции: сонливость, снижение аппетита, возбуждение, атаксия, потеря массы тела, гипотония, тошнота, тремор, дизартрия, бессонница.
Противопоказания
Ничего не известно.
Место хранения
Капсулы: Хранить при температуре 20-25°C (допускается температура в пределах 15-30°C).
Порошок для приготовления суспензии для приема внутрь: Хранить при температуре 20-25°C (допускается повышение температуры до 15-30°C).
