Этот препарат является пероральным селективным антагонистом рецепторов эндотелина и классическим таргетным препаратом, применяемым в клинической практике для лечения легочной гипертензии. Он в основном улучшает переносимость физической нагрузки пациентами и клинические симптомы за счет расширения кровеносных сосудов легких и снижения давления в легочной артерии.
АутентичныйГарантияБыстро возимАнонимноЭтот препарат конкурентно блокирует рецепторы эндотелина etₐ и etᵦ, уменьшая сужение сосудов, пролиферацию гладкой мускулатуры и фиброз, тем самым замедляя ремоделирование сосудов легких и снижая нагрузку на правый желудочек.
Для лечения взрослых пациентов с легочной гипертензией III функционального класса ВОЗ, для улучшения физической активности и устранения симптомов. Эффективность была продемонстрирована при следующих типах легочной гипертензии:
Идиопатическая (в том числе наследственная) легочная гипертензия;
Легочная гипертензия, вторичная по отношению к склеродермии (без выраженного интерстициального заболевания легких);
Легочная гипертензия, связанная с врожденным системно-легочным шунтированием и синдромом Эйзенменгера;
Частичное улучшение состояния также было отмечено у пациентов с легочной гипертензией, отнесенных ВОЗ ко II функциональному классу.
Для уменьшения количества новых язв на пальцах рук у пациентов с системным склерозом (применимо к пациентам с изъязвлениями на пальцах рук в анамнезе).
Лечение данным препаратом следует начинать под руководством врача, имеющего опыт в диагностике и лечении легочной гипертензии или системного склероза, и в течение всего курса лечения следует проводить регулярное наблюдение.
К каждой упаковке с лекарством прилагается карточка с информацией о пациенте, содержащая важную информацию о безопасности. Пациенты должны хранить карточку и внимательно следовать инструкциям.
Начальная доза: 62,5 мг два раза в день (утром и вечером) в течение первых 4 недель.
Поддерживающая доза: Через 4 недели доведите до 125 мг два раза в день.
Рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг два раза в день (утром и вечером).
Увеличение дозы более чем до 2 мг/кг в день или увеличение частоты введения (например, три раза в день) не приведет к увеличению системного воздействия препарата, поэтому более высокие дозы или более частое введение не рекомендуются.
Начальная доза: 62,5 мг два раза в день в течение первых 4 недель.
Поддерживающая доза: 125 мг два раза в день через 4 недели.
Данные контролируемых клинических исследований по этому показанию подтверждают только 6-месячный курс лечения. Клиницисты должны периодически оценивать эффективность лечения пациента, чтобы определить, необходимо ли продолжение лечения.
Если обострение заболевания наступает по крайней мере после 8 недель регулярного приема лекарств (включая 4 недели лечения полными дозами), например, при снижении на ≥10% расстояния в 6 минут ходьбы от исходного уровня, следует рассмотреть вопрос об изменении режима лечения.
Некоторые пациенты с плохим ответом в течение 8 недель могут испытывать улучшение симптомов после 4-8 недель продолжения лечения; может потребоваться наблюдение.
Пациенты, у которых после нескольких месяцев длительного приема лекарств наблюдается прогрессирование заболевания, нуждаются в пересмотре схемы лечения. У пациентов с недостаточной реакцией на прием 125 мг два раза в день увеличение дозы до 250 мг два раза в день может незначительно улучшить переносимость физической нагрузки; однако, учитывая дозозависимый характер гепатотоксичности, необходимо строго взвесить преимущества и риски.
Чтобы избежать повторного ухудшения состояния, рекомендуется постепенно снижать дозу и прекращать прием (например, уменьшать дозу вдвое в течение 3-7 дней), одновременно начиная заместительную терапию и усиливая наблюдение на этапе отмены.
Нарушение функции печени: При нарушении функции печени легкой и умеренной степени тяжести коррекция дозы не требуется; противопоказан при нарушении функции печени средней и тяжелой степени (в/В по Чайлд-Пью).
Нарушение функции почек: Коррекция дозы не требуется, в том числе для пациентов, находящихся на диализе (этот препарат не выводится с помощью диализа).
Пожилые пациенты (≥65 лет): Коррекция дозы не требуется.
Исследования на животных показали, что этот препарат обладает репродуктивной токсичностью, тератогенностью и эмбриотоксичностью, поэтому он противопоказан во время беременности. Женщины детородного возраста должны использовать эффективные средства контрацепции во время приема препарата.
Этот препарат может выделяться с грудным молоком; применение в период лактации не рекомендуется.
Для детей в возрасте от 1 года и старше с легочной гипертензией доза составляет 2 мг/кг два раза в день. Данные о младенцах в возрасте до 1 года ограничены, и регулярное применение не рекомендуется. Безопасность и эффективность применения препарата при язвах на кончиках пальцев не установлены, и его применение не рекомендуется. Очевидной пользы от лечения хронической легочной гипертензии у новорожденных нет, и его использование не рекомендуется.
Исследования на животных показали токсичность для яичек. Клинические исследования показали снижение концентрации сперматозоидов у пациентов мужского пола, и нельзя исключать потенциального влияния на мужскую фертильность.
В 20 плацебо-контролируемых исследованиях наиболее частыми побочными реакциями были головная боль (11,5%), отеки/задержка жидкости (13,2%), нарушение показателей функции печени (10,9%) и анемия/снижение уровня гемоглобина (9,9%).
Со стороны гематологической и лимфатической систем: Часто: анемия, снижение уровня гемоглобина; Иногда: тромбоцитопения, нейтропения, лейкопения; Частота неизвестна: Анемия, требующая коррекции при переливании крови, или тяжелый дефицит гемоглобина.
Со стороны иммунной системы: Часто: аллергические реакции (дерматит, зуд, сыпь); Редко: Аллергические реакции, ангионевротический отек.
Со стороны нервной системы:Очень часто: Головная боль; Часто: Обморок.
Со стороны органов зрения: Частота неизвестна: Нарушение зрения.
Со стороны сердечно-сосудистой системы:Часто: Учащенное сердцебиение.
Со стороны сосудистой системы:Часто: Приливы крови, артериальная гипотензия.
Со стороны дыхательной системы: Часто: заложенность носа.
Со стороны желудочно-кишечного тракта:Часто: гастроэзофагеальный рефлюкс, диарея.
Со стороны гепатобилиарной системы: Очень часто: Нарушение функции печени; Иногда: Повышение активности трансаминаз с проявлениями гепатита или желтухи; Редко: цирроз, печеночная недостаточность.
Со стороны кожи и подкожной клетчатки:Часто: Эритема.
Общее недомогание:Очень часто: отеки, задержка жидкости.
Функция печени: Примерно у 11,2% пациентов, принимавших этот препарат, наблюдалось повышение АЛТ/АСТ более чем в 3 раза по сравнению с верхней границей нормы (2,4% в группе плацебо). Нарушения в основном наблюдались в течение первых 26 недель лечения, зависели от дозы и часто протекали бессимптомно. В редких случаях сообщалось о циррозе печени и печеночной недостаточности.
Уровень гемоглобина: Примерно у 8,0% пациентов уровень гемоглобина был <10 г/дл (3,9% в группе плацебо).
Спектр побочных реакций у детей с легочной гипертензией аналогичен таковому у взрослых, но частота инфицирования выше (69,0% против 41,3%), что, возможно, связано с более длительной продолжительностью лечения у детей.
Повышенная чувствительность к этому препарату или к любому из вспомогательных веществ препарата.
Нарушение функции печени от умеренной до тяжелой степени (В/В по шкале Чайлд-Пью).
Исходные показатели АЛТ/АСТ в 3 раза превышают верхнюю границу нормы до начала лечения.
Одновременное применение с циклоспорином А.
Беременным женщинам.
Для женщин детородного возраста, которые не используют надежные средства контрацепции.
Уровень АЛТ/АСТ следует проверять перед началом приема препарата, ежемесячно во время лечения и через 2 недели после увеличения дозы.
В 3-5 раз выше верхнего предела: проверьте показатели, уменьшите дозировку и, при необходимости, продолжайте прием или прекратите его, проводите мониторинг каждые 2 недели и рассмотрите возможность возобновления приема после восстановления показателей.
В 5-8 раз выше верхнего предела: прекратите прием, проводите мониторинг каждые 2 недели и осторожно возобновляйте прием после восстановления показателей.
>в 8 раз больше верхнего предела: Навсегда прекратите прием препарата; не принимайте его повторно.
При появлении симптомов поражения печени, таких как тошнота, рвота, лихорадка, боли в животе, желтуха или сильная утомляемость, немедленно и навсегда прекратите прием препарата.
Перед началом приема препарата необходимо ежемесячно в течение первых 4 месяцев, а затем каждые 3 месяца проверять уровень гемоглобина. Незамедлительно расследуйте и принимайте меры при любом значительном снижении.
Этот препарат может снижать эффективность гормональных контрацептивов; не полагайтесь исключительно на гормональную контрацепцию, а комбинируйте ее с барьерными методами контрацепции. Перед приемом препарата необходимо пройти отрицательный тест на беременность, а во время лечения тест на беременность следует повторять ежемесячно.
Если после медикаментозного лечения возникает отек легких, следует рассмотреть возможность развития окклюзии легочных вен.
На начальном этапе лечения (4-8 недель) пациенты с тяжелой хронической сердечной недостаточностью могут подвергаться повышенному риску госпитализации из-за задержки жидкости. Следует следить за изменением веса и при необходимости применять диуретики.
При одновременном применении с ингибиторами протеазы, усиливающими действие ритонавира, повышается чувствительность к этому препарату. Необходимо тщательно контролировать переносимость, артериальную гипотензию и функцию печени, а также оценивать эффективность антиретровирусной терапии.
У пациентов с тяжелой ХОБЛ, вызванной легочной гипертензией, применение этого препарата может увеличить минутную вентиляцию легких и снизить насыщение крови кислородом. Наиболее частой побочной реакцией является одышка.
Противопоказан: циклоспорин А (может увеличить воздействие этого препарата почти в 30 раз).
Не рекомендуется одновременное применение: глибенкламид, флуконазол, рифампицин (значительно изменяет воздействие этого препарата или усиливает повышение уровня печеночных ферментов).
Избегайте одновременного применения: Препаратов, которые одновременно ингибируют CYP3A4 и CYP2C9 (значительно повышают концентрацию этого препарата).
С осторожностью применять: такролимус, сиролимус; силденафил, тадалафил; симвастатин; варфарин (может снижать воздействие варфарина; требуется тщательный контроль МНО).
При возникновении любых вопросов, пожалуйста, немедленно свяжитесь с нами.
E-mail: laoslucius@gmail.com
Авторское право 2024@ Lucius Все права защищены Lucius Pharmaceuticals
Telegram name: Vira
No.:0085253923643
